Някои видове кожни заболявания се класифицират като леки и често се срещат, например tinea versicolor, трихофития, трихофития. От друга страна, има някои от тях, които имат доста сериозно въздействие, но се срещат само в шепа хора. Един вид рядко срещано кожно заболяване, което съществува в света, е дифузната кожна мастоцитоза, известна още като DCM. Това кожно заболяване се характеризира с кафеникави петна, които са равномерно разпределени по тялото, подобни на текстурата на портокалова кора и усещащи сърбеж. Какво го причини?
Какво представлява дифузната кожна мастоцитоза?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е кожно заболяване, което е тежка форма и по -рядка версия на състоянието, известно като мастоцитоза. Самите мастоцити се появяват, когато мастоцитите се натрупват в кожата и/или вътрешните органи. Мастоцитите са част от имунната система, която е отговорна за възпалителния процес.
Какво причинява дифузна кожна мастоцитоза?
Повечето случаи на това заболяване не са наследствени, а по -скоро генетична мутация. В DCM повечето случаи са причинени от мутации в get KIT. Тези гени кодират протеини, които помагат да се контролират много функции на телесните клетки, като клетъчен растеж и делене; продължителност на живота; и се движи. Този протеин е важен и за развитието на няколко типа клетки, включително мастоцити.
В резултат на определени стимули, включително паразити и ухапвания от насекоми, мастоцитите отделят редица химикали, включително хистамин. Хистаминът разширява кръвоносните съдове и може да накара меките тъкани да се подуят. Някои мутации в гена KIT могат да доведат до свръхпроизводство на мастоцити. При DCM мастоцитите се натрупват прекомерно в кожата, причинявайки поредица от признаци и симптоми, характерни за състоянието.
Какви са признаците и симптомите на дифузна кожна мастоцитоза?
Признаците и симптомите на кожна мастоцитоза варират в зависимост от подтипа на заболяването, което имате. Повечето форми на кожна мастоцитоза са кафяви петна, които се разпространяват неравномерно само върху определени участъци от кожата. Този тип DCM обаче обикновено засяга цялата или по -голямата част от кожата. Това състояние обикновено започва да се развива в ранна детска възраст, особено в периода на новороденото (неонаталния).
Повечето хора, които имат дифузна кожна мастоцитоза (DCM), развиват кафяво-червени кожни петна, които понякога са придружени от големи, пълни с течност мехури. Характерното за тези блистери може да се събере в групи само в една област или да се подреди в права линия; и може да кърви. Мехурчетата се намират главно по краката и ръцете или по скалпа.
Тези мехури могат да се лекуват и изчезват сами, след като детето е на 3-5 години, но не и с кафеникавите петна, които ще останат за цял живот (могат да дойдат и да си отидат, когато се задействат). С течение на времето тези кафяви петна по кожата могат да се сгъстят и да развият текстура и цвят, наподобяващи тесто за торта. Понякога тези удебелени петна по кожата могат да имат груба, пореста текстура, подобна на кората на портокал.
Други възможни симптоми на дифузна кожна мастоцитоза (DCM) включват зачервена кожа, ниско кръвно налягане, тежък анафилактичен шок, хепатомегалия, диария и чревно кървене.
Как се диагностицира дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Кожната мастоцитоза, включително нейният подтип DCM, може да бъде диагностицирана чрез физически преглед, когато лекарят подозира, че кожната лезия по тялото на пациента е зачервена, сърбяща и понякога образувана с мехури, дори и само леко да се търка. Понякога може да се направи кожна биопсия за потвърждаване на диагнозата, потвърждавайки висок брой мастоцити.
За съжаление понякога е трудно да се разграничи кожна мастоцитоза от системна мастоцитоза. Следователно могат да бъдат назначени допълнителни тестове за по -нататъшно изследване на системния риск от заболяване. Биопсия на костен мозък и специални кръвни тестове могат да бъдат препоръчани при възрастни с кожна мастоцитоза, тъй като това състояние е с висок риск от прогресиране до DCM. Засегнатите деца обикновено не се подлагат на биопсия на костен мозък, освен ако кръвните изследвания не покажат необичайни резултати.
Може ли да се лекува дифузна кожна мастоцитоза (DCM)?
Дифузната кожна мастоцитоза (DCM) е състояние през целия живот. Понастоящем няма антидот за кожна мастоцитоза, но има много лечения за контролиране на симптомите.
Обикновено хората, които имат това състояние, трябва да избягват неща, които могат да предизвикат или влошат симптомите им, ако е възможно. Трябва да се избягват фактори, които предизвикват разграждането на мастоцитите (лекарства от НСПВС, физическа стимулация, емоционален стрес, отрова на насекоми и някои храни).
Някои лекарства, като перорални антихистамини и локални стероиди, често се предписват за облекчаване на симптомите на дифузна кожна мастоцитоза (DCM). Възрастните с това заболяване също могат да преминат фотохимиотерапия с UVA лазер, което може да помогне за намаляване на сърбежа и подобряване на външния вид на кожата; Състоянието обаче е вероятно да се повтори в рамките на шест до дванадесет месеца след последното лечение.
Хората, изложени на риск от анафилактичен шок и/или техните близки, трябва да бъдат обучени как да разпознават и лекуват тази животозастрашаваща реакция и да носят със себе си епинефрин през цялото време.
